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X连锁无γ球蛋白血症


  • 名称: X连锁无γ球蛋白血症
  • 说明:

    【概述】: 这是一种见于男性婴儿的泛低γ球蛋白血症,其特征为IgG浓度<100mg/dl和其他免疫球蛋白降低或缺少,B细胞减少或缺如,细胞免疫正常,生后6个月当来自母体的抗体消失后可有感染发作。患儿可反复发生肺炎,鼻窦和骨的化脓性炎症,病原菌为肺炎球菌,嗜血杆菌和链球菌。还易患疫苗所致的脊髓灰质炎和慢性埃可病毒性脑炎。有些患儿有关节炎,经免疫球蛋白治疗后可消失。约20%病例可证实其X连锁遗传型。本病需终生注射或输注低浓度IG,才可预防反复的感染。一旦发生感染,必须立即给予抗生素,有时需长期抗生素治疗。

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