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X连锁T△-△B△+△SCID


  • 名称: X连锁T△-△B△+△SCID
  • 说明:

    【概述】: 病因为定位X◇q◇13.1上的白细胞介素2受体r链(IL-2Rr)基因突变,导致SCID,是SCID中较常见的病种。近期发现IL-2Rr也是IL-4,IL-7,IL-9和IL-15受体的共同r链(rc),因此又称IL-2Rrc。临床表现为早期反复、严重霉菌,细菌和病毒感染及发生移植物抗宿主反应。外周血T细胞缺乏或明显减少,B细胞可正常或增高,但血清IgM,IgA,IgG水平低,淋巴细胞增殖活性低,多在1岁内死于严重感染。病情轻重取决于基因突变位点和性质。骨髓移植在本病的成功率可达90%,转re基因治疗尚处于试验阶段。

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