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X-连锁隐性遗传重症联合免疫缺陷


  • 名称: X-连锁隐性遗传重症联合免疫缺陷
  • 说明:

    【概述】: 临床表现、免疫检查所见以及病理改变均与常染色体隐性遗传型重症联合免疫缺陷相似。唯这类病人往往具有正常B细胞,已知X-连锁的SCID是由于白细胞介素α受体(IL-2R)的γ链突变,主要使T细胞成熟缺陷。因而在治疗上除骨髓移植有良效外,移植小于14周龄的胎儿胸腺,或注射体外培养的胸腺上皮细胞也可能取得一些短期疗效。

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